Какие бывают виды деменции

Деменция, вызванная множеством различных механизмов и заболеваний, - это общий термин, используемый для описания нарушения памяти, мышления и принятия решений. Расстройства деменции обычно являются хроническими и прогрессирующими и влияют на мышление, когнитивные навыки, поведение и повседневные способности. Эти изменения могут стать ошеломляющими для пациента, его семьи.

Понимание различных видов деменции и того, как они влияют на пожилых людей, помогает распознавать симптомы, принимать решения о лечении и составлять планы ухода. Расстройства деменции можно классифицировать по-разному: группирование расстройств по общим признакам, например по их причинам и участкам мозга.

Важно отметить, что возможны смешанные формы деменции, то есть сосуществуют разные формы. И хотя это заболевание в первую очередь поражает людей старше 65 лет, деменция не является нормальным явлением в процессе старения.

Классификация видов деменции у пожилых людей

• Корковая деменция: повреждение в первую очередь затрагивает кору головного мозга или внешний слой. Это имеет тенденцию вызывать проблемы с памятью, языком, мышлением и социальным поведением.

• Подкорковая деменция: поражает части головного мозга ниже коры. Подкорковые типы, как правило, вызывают изменения эмоций и движений в дополнение к проблемам с памятью.

• Прогрессирующая деменция: большинство типов деменции прогрессируют, а это означает, что со временем они неизбежно ухудшаются. Не существует определенного пути, по которому следует каждый пациент, и прогрессивный процесс не означает, что изменения в когнитивных и физических функциях ухудшаются с одинаковой скоростью. Прогрессирующее слабоумие в конечном итоге будет мешать все большему количеству познавательных способностей и повседневной деятельности.

• Первичная деменция: первичный на медицинском языке означает место происхождения. Отсюда следует, что первичная деменция указывает на то, что диагноз нарушения не является результатом какого-либо другого заболевания. Болезнь Альцгеймера (БА) - это первичный тип.

• Вторичная деменция: указывает на то, что состояние возникло в результате другого физического заболевания или травмы. Например, у человека, у которого опухоль головного мозга или диагностирована болезнь Паркинсона, может развиться деменция по мере прогрессирования болезни. Вторичные деменции вызваны изменениями, связанными с первоначальным диагнозом пациента.

Некоторые виды подходят более чем к одной из этих классификаций. Например, AD считается как прогрессирующим, так и кортикальным.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) является наиболее частой причиной деменции у людей в возрасте 65 лет и старше.

У большинства людей симптомы появляются после 60 лет. Болезнь Альцгеймера обычно вызывает постепенное снижение когнитивных способностей, обычно в течение 7-10 лет. В конечном итоге страдают почти все функции мозга, включая память, движение, язык, суждения, поведение и абстрактное мышление.

БА характеризуется двумя аномалиями в головном мозге : амилоидными бляшками и нейрофибриллярными сплетениями. Амилоидные бляшки, обнаруженные в ткани между нервными клетками, представляют собой необычные скопления белка, называемого бета-амилоидом, вместе с дегенерирующими частями нейронов и других клеток. Нейрофибриллярные клубки состоят из тау-белков, которые накапливаются в нервных клетках головного мозга.

Симптомы болезни Альцгеймера

На ранних стадиях деменции этого вида люди могут испытывать ухудшение памяти, ошибки в суждениях и незначительные изменения личности. По мере прогрессирования расстройства ухудшаются проблемы с памятью и языком, и люди начинают испытывать трудности с выполнением повседневных дел. У них также могут быть трудности с навигацией по незнакомому маршруту, они могут терять ориентацию в отношении мест и времени, страдать от заблуждений (например, мысли о том, что кто-то ворует у них или что их супруг неверен) или становятся вспыльчивыми и враждебными.

На поздних стадиях старшие начинают терять способность контролировать двигательные функции. У них могут быть проблемы с глотанием и потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем. Со временем они теряют способность узнавать членов семьи и говорить. Это также начинает серьезно влиять на эмоции и поведение человека. У многих людей со временем развиваются такие поведенческие симптомы, как агрессия, возбуждение, депрессия, бессонница, паранойя или бред.

Как долго живут люди с болезнью Альцгеймера?

В среднем люди живут от 8 до 10 лет после постановки диагноза. Однако некоторые люди могут жить до 20 лет. Истинной причиной смерти таких пациентов часто является аспирационная пневмония, потому что люди с тяжелой формой болезни Альцгеймера теряют способность глотать на последних стадиях болезни.

Сосудистая деменция альцгеймеровского типа

Этот тип является второй по частоте причиной после БА, на него приходится от 20 до 30 процентов всех деменций. Это вызвано повреждением головного мозга в результате цереброваскулярных или сердечно-сосудистых заболеваний (обычно инсультов ). Это также может быть результатом генетических заболеваний, эндокардита или амилоидной ангиопатии (процесса, при котором амилоидный белок накапливается в кровеносных сосудах головного мозга, иногда вызывая геморрагические или «кровоточащие» инсульты). Во многих случаях он может сосуществовать с AD.

Симптомы сосудистой деменции

Больные часто блуждают по ночам и часто имеют другие проблемы, которые обычно встречаются у людей, перенесших инсульт, включая депрессию и недержание мочи.

Симптомы часто возникают внезапно, часто после инсульта. Те, кто подвергается наибольшему риску, имеют в анамнезе высокое кровяное давление, сосудистые заболевания или перенесенные инсульты или сердечные приступы. Сосудистая деменция может со временем ухудшиться, а может и не ухудшиться, в зависимости от того, есть ли у человека дополнительные инсульты. Когда болезнь действительно усугубляется, она часто прогрессирует поэтапно или поэтапно с внезапными изменениями способностей.

В сочетании с повреждением головного мозга в средней части мозга может возникать постепенное прогрессирующее когнитивное нарушение, которое часто сильно напоминает болезнь Альцгеймера. Однако, в отличие от пожилых людей с БА, эти пациенты часто сохраняют свою личность и нормальный уровень эмоциональной реакции до поздних стадий болезни.

Типы сосудистой деменции

Есть несколько типов, которые немного различаются по своим причинам и симптомам.

• Мультиинфарктная деменция (MID): этот тип вызывается множеством мелких инсультов в головном мозге. MID обычно включает множественные поврежденные области, называемые инфарктами, а также обширные поражения белого вещества или нервных волокон головного мозга.
• Деменция с единичным инфарктом: хотя не все инсульты вызывают когнитивные проблемы, в некоторых случаях одиночный массивный инсульт может повредить определенную область мозга, достаточную для того, чтобы вызвать деменцию. Это чаще встречается, когда инсульт происходит в левой части (полушарии) мозга или когда он затрагивает гиппокамп, структуру мозга, важную для памяти.
• Болезнь Бинсвангера: это редкий тип, характеризующийся повреждением мелких кровеносных сосудов в белом веществе головного мозга (белое вещество находится во внутренних слоях мозга и содержит множество нервных волокон, покрытых белесым жирным веществом, называемым миелином). Болезнь Бинсвангера приводит к поражению мозга, потере памяти, расстройству познания и изменению настроения.
• У людей с болезнью Бинсвагера часто наблюдаются признаки аномального артериального давления, инсульта, аномалий крови, заболевания крупных кровеносных сосудов шеи и или сердечных клапанов. Другие характерные особенности включают недержание мочи, трудности при ходьбе, неуклюжесть, медлительность, отсутствие выражения лица и трудности с речью. Эти симптомы, которые обычно начинаются после 60 лет, не всегда присутствуют у всех людей и иногда могут появляться только временно. Лечение болезни Бинсвангера симптоматическое и может включать использование лекарств для контроля высокого кровяного давления, депрессии, сердечных аритмий и низкого кровяного давления. Расстройство часто включает эпизоды частичного выздоровления.
• CADASIL (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковым инфарктом и лейкоэнцефалопатией): этот тип связан с редким наследственным заболеванием и аномалиями конкретного гена Notch3, который расположен на хромосоме 19. Это состояние вызывает MID, а также инсульт. мигрень с аурой и расстройства настроения. Первые симптомы обычно появляются у людей в возрасте от двадцати, тридцати или сорока лет, а пораженные люди часто умирают к 65 годам. Исследователи полагают, что большинство людей с CADASIL не диагностируются, и фактическая распространенность болезни еще не известна.

Другие сосудистые причины включают васкулит, воспаление системы кровеносных сосудов; глубокая гипотензия (пониженное артериальное давление); и поражения, вызванные кровоизлиянием в мозг. Аутоиммунная красная волчанка и воспалительный височный артериит также могут повреждать кровеносные сосуды, что приводит к диагностике сосудистой деменции.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви(LBD) этот вид деменции обычно спорадически возникает у пожилых людей, семейная история болезни которых неизвестна. Однако иногда сообщалось о редких семейных случаях. При LBD клетки умирают в коре головного мозга или внешнем слое, а также в части среднего мозга, называемой черной субстанцией, которая играет важную роль в движении, обучении, поиске вознаграждения и зависимости.

Многие из оставшихся нервных клеток в черной субстанции содержат аномальные структуры, называемые тельцами Леви, которые являются признаком болезни. Тельца Леви также могут появляться в коре головного мозга или во внешнем слое.

Тельца Леви содержат белок, называемый альфа-синуклеин, который был связан с болезнью Паркинсона и рядом других заболеваний. Исследователи, которые иногда вместе называют эти расстройства «синуклеинопатиями», еще не знают, почему этот белок накапливается внутри нервных клеток при LBD.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Симптомы LBD во многом совпадают с AD и могут включать ухудшение памяти, неправильное суждение и спутанность сознания. Однако LBD обычно также включает зрительные галлюцинации, симптомы паркинсонизма, такие как шаркающая походка и согнутая осанка, а также ежедневные колебания тяжести симптомов. Люди с LBD живут в среднем 7 лет после появления симптомов.

Лекарства от LBD не существует, и лечение направлено на контроль паркинсонических и психиатрических симптомов заболевания. Иногда люди резко реагируют на лечение противопаркинсоническими препаратами и или ингибиторами холинэстеразы, такими как те, которые используются при БА. Некоторые исследования показывают, что нейролептические препараты, такие как клозапин и оланзапин, также могут уменьшить психиатрические симптомы этого заболевания. Но нейролептики могут вызывать серьезные побочные реакции, поэтому сначала следует попробовать другие методы лечения, а за людьми, принимающими эти препараты, следует внимательно следить.

Тельца Леви часто обнаруживаются в мозгу людей с болезнью Паркинсона и БА. Эти данные свидетельствуют о том, что либо LBD связана с этими другими расстройствами, либо заболевания иногда сосуществуют у одного и того же человека.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

Иногда называемая деменцией лобных долей, FTD описывает группу заболеваний, характеризующихся дегенерацией нервных клеток, особенно лобных и височных долей мозга. В отличие от AD, FTD обычно не включает образование амилоидных бляшек. У многих людей с ЛВД в головном мозге присутствует аномальная форма тау-белка, который накапливается в нейрофибриллярные клубки. Это нарушает нормальную деятельность клеток и может привести к их гибели.

Эксперты считают, что на ЛТД приходится от двух до десяти процентов всех случаев деменции. Симптомы ЛВД обычно проявляются в возрасте от 40 до 65 лет. Во многих случаях пациенты имеют семейный анамнез деменции, что позволяет предположить, что в заболевании играет сильный генетический фактор. Продолжительность ЛВД варьируется: у некоторых пациентов она быстро снижается в течение двух-трех лет, а у других наблюдаются лишь минимальные изменения в течение многих лет. Люди с ЛВД живут с этим заболеванием в среднем от пяти до десяти лет после постановки диагноза.

Симптомы лобно-височной деменции

Поскольку структуры, обнаруженные в лобных и височных долях управления мозгом и социальным поведением, люди с ЛВД часто испытывают проблемы с поддержанием нормального взаимодействия с другими и соблюдением социальных условностей. Они могут воровать или проявлять невежливое и социально неприемлемое поведение, а также могут пренебрегать своими обычными обязанностями. Другие общие симптомы включают потерю речи и языковых способностей, компульсивное или повторяющееся поведение, повышенный аппетит и двигательные проблемы, такие как скованность и проблемы с равновесием. Может произойти потеря памяти, хотя обычно она проявляется позже при заболевании.

Типы ЛВД

Существует несколько различных типов ЛВД, каждый со своими характеристиками и симптомами:

• Болезнь Пика:В этом типе нервные клетки становятся ненормальными и набухают, прежде чем погибнут. Эти опухшие или раздутые нейроны являются одним из признаков болезни. Мозг людей с синдромом Пика также имеет аномальные структуры, называемые тельцами Пика, которые в основном состоят из тау-белка внутри нейронов. Причина болезни Пика неизвестна, но она встречается в некоторых семьях и, таким образом, вероятно, частично связана с дефектным геном или генами. Заболевание обычно начинается после 50 лет и вызывает изменения личности и поведения, которые со временем постепенно ухудшаются. Симптомы Пика очень похожи на симптомы БА и могут включать несоответствующее социальное поведение, потерю умственной гибкости, языковые проблемы и трудности с мышлением и концентрацией. В настоящее время нет способа замедлить прогрессирующее вырождение, обнаруженное у Пика. Тем не мение,лекарства могут быть полезны для снижения агрессии и других поведенческих проблем, а также для лечения депрессии.
• FTD с паркинсонизмом: в некоторых случаях семейная FTD связана с мутацией в гене тау. Это расстройство, называемое FTD с паркинсонизмом, связанным с хромосомой 17 (FTDP-17), очень похоже на другие типы FTD, но часто включает психиатрические симптомы, такие как бред и галлюцинации.
• Первичная прогрессирующая афазия (PPA): этот тип FTD может начать появляться у людей в возрасте 40 лет. «Афазия» - это общий термин, используемый для обозначения дефицита языковых функций, таких как говорение, понимание того, что говорят другие, и наименование общие объекты. В PPA одна или несколько из этих функций могут быть нарушены. Симптомы часто начинаются постепенно и медленно прогрессируют в течение многих лет. По мере прогрессирования заболевания память и внимание также могут ухудшаться, а у пациентов могут наблюдаться изменения личности и поведения. У многих, но не у всех людей с ППА в конечном итоге развиваются симптомы деменции.
• Смешанное слабоумие: это состояние, при котором БА и сосудистая деменция возникают одновременно. Недавние исследования показывают, что смешанная деменция встречается чаще, чем считалось ранее. Изменения головного мозга характеризуются характерными аномалиями БА, а также другими типами, чаще всего сосудистыми и ДП. Некоторые эксперты рекомендуют подозревать этот тип, когда у человека есть признаки сердечно-сосудистого заболевания и симптомы слабоумия, которые медленно ухудшаются.

Редкие виды деменции

Редкие типы деменции могут начинаться с конкретных первичных заболеваний, которые вызывают нарушения в разных областях и проявляются очень разными симптомами. Хотя эти менее распространенные типы деменции поражают меньшее количество людей, их потребности в уходе часто весьма схожи с более распространенными типами деменции.

• ВИЧ-ассоциированная деменция (HAD). - этот тип возникает в результате заражения вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вызывающим СПИД. HAD может вызвать обширное разрушение белого вещества мозга. Это приводит к разновидности деменции, которая обычно включает нарушение памяти, апатию, социальную изоляцию и трудности с концентрацией внимания. У людей с HAD также часто возникают проблемы с движением. Специального лечения HAD не существует, но лекарства от СПИДа могут отсрочить начало и помочь уменьшить симптомы.

• Болезнь Хантингтона (HD). - это наследственное заболевание, вызванное дефектным геном белка, называемого хантингтином. Дети людей, страдающих этим заболеванием, имеют 50-процентный шанс унаследовать его. Заболевание вызывает дегенерацию во многих областях головного и спинного мозга. Симптомы HD обычно начинаются, когда пациенты находятся в возрасте от 30 до 40 лет, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около 15 лет. Когнитивные симптомы HD обычно начинаются с легких изменений личности, таких как раздражительность, беспокойство и депрессия, и прогрессируют до тяжелой деменции. Многие пациенты также демонстрируют психотическое поведение. HD вызывает хорею - непроизвольные подергивания, аритмические движения тела, а также мышечную слабость, неуклюжесть и нарушения походки.

• Слабоумие Pugilistica. - этот тип, также называемый хронической травматической энцефалопатией или синдромом Боксера, вызван травмой головы, например, травмой, которую испытывают люди, получившие множество ударов по голове во время бокса. Наиболее частыми симптомами этого состояния являются слабоумие и паркинсонизм, которые могут появиться через много лет после окончания реальной травмы. У больных также может развиться плохая координация и невнятная речь. Одиночная черепно-мозговая травма может также привести к расстройству, называемому посттравматической деменцией (ПТД). PTD очень похож на пугилистическое слабоумие, но обычно также включает проблемы с долговременной памятью. Другие симптомы различаются в зависимости от того, какая часть мозга была повреждена в результате травмы.

• Кортикобазальная дегенерация (CBD) - это прогрессирующее заболевание, характеризующееся потерей нервных клеток и атрофией нескольких областей мозга. CBD обычно прогрессирует постепенно в течение 6-8 лет. Первоначальные симптомы, которые обычно начинаются в возрасте 60 лет или около того, могут сначала появиться только на одной стороне тела, но в конечном итоге затронут обе стороны. Некоторые симптомы, такие как плохая координация и ригидность, аналогичны симптомам болезни Паркинсона. Другие симптомы могут включать потерю памяти, зрительно-пространственные проблемы, апраксию (потерю способности делать привычные, целенаправленные движения), нерешительную и прерывистую речь, миоклонус (непроизвольные мышечные подергивания) и дисфагию (затруднение глотания). Смерть часто вызывается пневмонией или другими вторичными проблемами, такими как сепсис (тяжелое инфицирование крови) или тромбоэмболия легочной артерии (сгусток крови в легких).

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - это редкое дегенеративное заболевание головного мозга со смертельным исходом поражает примерно одного человека из миллиона в год во всем мире. Симптомы обычно появляются после 60 лет, и большинство пациентов умирают в течение одного года. Многие исследователи считают, что CJD возникает в результате аномальной формы белка, называемого прионом. Пожилые люди с CJD могут первоначально испытывать проблемы с мышечной координацией, изменениями личности, включая нарушение памяти, суждения и мышления, а также нарушение зрения. Другие симптомы могут включать бессонницу и депрессию. По мере прогрессирования болезни умственные нарушения становятся серьезными. У пациентов часто развивается миоклонус, и они могут ослепнуть. В конечном итоге они теряют способность двигаться и говорить и впадают в кому. У этих пациентов часто возникают пневмония и другие инфекции, которые в конечном итоге приводят к смерти.

Диагностика деменции

Не существует единого теста, чтобы определить, есть ли у кого-то деменция. Врачи диагностируют болезнь Альцгеймера и другие типы деменции на основании тщательного анамнеза, физического осмотра, когнитивных тестов, лабораторных тестов и характерных изменений мышления, повседневных функций и поведения, связанных с каждым типом.

Врачи могут поставить диагноз с высокой степенью достоверности, но определить точный тип труднее, потому что симптомы и изменения головного мозга разных видов часто совпадают. В некоторых случаях врач может просто поставить диагноз «слабоумие», не указав тип.